1.实验室检查
(1)血胆红素的增加主要是直接胆红素，尿胆红素呈阳性。由于胆红素从胆汁中排出，粪胆原和尿胆原都减少了。
(2)血清碱性磷酸酶增加碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，pBC碱性磷酸酶可在临床症状出现前明显增加。
(3)血脂增加，尤其是磷脂和胆固醇增加最明显，甘油三酯可以正常或中度增加。
（4）肝功能检查血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，维生素K早期注射可恢复正常，晚期肝功能衰竭不能矫正。血清蛋白在疾病早期、中期正常，晚期减少；球蛋白增加，主要是α2、β及γ球蛋白增加。
(5)抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%，可作为诊断的重要参考。慢性活动性肝炎抗体阳性率为10%~25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎也可阳性。三分之一的患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，三分之一的风湿因子阳性。IgM可增高。
抗线粒体抗体、碱性磷酸酶IgM三者并存对pBC确诊意义重大。
2.胆道造影
