胆汁性肝硬化在我们的日常生活中并不是一种常见的疾病，当然，这种疾病在我们的临床医学中也相对罕见。顾名思义，所谓的胆汁性肝硬化是由患者胆囊中的胆汁淤积引起的肝硬化问题。如果这种疾病不及时治疗，后果是不可想象的，我们必须更加关注它。
临床表现
1.早期
症状只有轻度疲劳和间歇性瘙痒，伴数患者肝肿大，约25%脾肿大，血清碱性磷酸酶和血清碱性磷酸酶γ-GT升高通常是唯一的阳性发现，日轻夜瘙痒可作为首发症状。患者可先感到疲劳，并可引起抑郁，然后瘙痒。少数患者黄疸为首发表现，常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣、蝴蝶皮肤色素斑、皮肤厚、厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
2.无黄疸期
少数患者血清胆固醇高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节性黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布，杵状指、长骨骨膜炎可伴有疼痛和压痛。
3.黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始。黄疸的加深表明病程进展到晚期，使用寿命短于2年。此时，常伴有骨质疏松症、骨软化、椎体压缩，甚至肋骨和长骨骨折，这与维生素D代谢紊乱有关。
4.终末期
血清胆红素直线上升，肝脾明显肿胀，瘙痒，疲劳加重。随着食管-胃底静脉曲张破裂出血和腹腔积液的增加，慢性肝病的征象日益加重。角膜色素环由于铜的沉积而可见。由于肠腔缺乏胆盐，脂肪乳化吸收不良，脂肪腹泻可发生。此时，维生素A、维生素D、维生素K吸收不良会导致夜盲、皮肤角化、骨骼变化和凝血机制障碍。胆管造影显示大胆管正常，小胆管扭曲。最后是肝功能衰竭、曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸。
伴有疾病及其相关表现，2/3有结缔组织疾病，自身免疫性甲状腺炎也很常见，还可伴有硬皮病、钙沉着、雷诺现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状菌尿、肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，还有膜型肾小球肾炎和肾小管性酸中毒。
诊断
1.中年以上女性皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。
2.血清总胆固醇明显增加，血清胆红素轻，中度增加，碱性磷酸酶增加，胆酸浓度增加。
抗线粒体抗体呈阳性，滴度高。如果组织学证据可以通过穿刺获得，更有利于诊断。
因为胆汁性肝硬化对我们来说相对不熟悉，如果我们想积极预防和治疗这种疾病，我们必须做的是对这种疾病有更详细的理解和理解，只有这样，我们才能更有效地避免这种疾病的发生。在我们的生活中，我们应该更加注意疾病的原因，尽量避免接触这些原因，以防万一。
