自免肝的发病率近年来一直在增加，其发病机制与免疫系统功能障碍密切相关，病理表现为肝炎性病变。原发性胆汁性肝硬化的发生机制尚不清楚，可能是由免疫系统的病变引起的，通常是隐藏的，进展缓慢。
自由肝的发生与免疫系统功能障碍密切相关，其主要特征包括：血清中转氨酶含量的增加和肝脏的炎症性病理变化。原发性胆汁性肝硬化在早期很少引起人们的注意，它通常与风湿病和免疫性疾病并存，那么，它和自由肝有什么区别呢？
首先，自由肝脏在中青年中很常见，女性的发病率明显高于男性。约三分之一的患者没有明显的症状，少数患者在治疗过程中表现为黑便或呕血。原发型胆汁性肝硬化早期往往没有明显的特异性表现，然后会出现黄疸、皮肤瘙痒、肌肉无力等症状，严重时会导致肝脾肿胀。
其次，通过血清学检测，自免肝常表现为血清转氨酶含量增加、高伽马球蛋白血症和自身抗体阳性，其组织学特征为浆细胞和淋巴细胞浸润的肝炎性病变。原发性胆汁性肝硬化的实验室检查通常表明，尿胆原体含量下降或正常，尿胆红素检测呈阳性，血清胆酸、血脂和胆红素结合明显增加，转氮酶轻、中度增加或正常。
第三，一旦发生自由肝脏，通常会给予糖皮质激素来缓解症状，帮助改善肝功能，有时会联合使用硫唑嘌呤治疗。对于胆汁性肝硬化的原发患者，应使用抗生素联合激素治疗，并给予高蛋白和低脂饮食，并补充足够的维生素和碳水化合物。
自由肝和原发性胆汁性肝硬化是两种不同类型的疾病，其发生机制、临床特征、辅助检查结果和治疗方法差异较大。其中，前者的临床过程相对危险，预后因疾病进展程度而变化，如果后者诊断较早，疾病进展较轻，则预后较好。
