肺间质纤维化是指肺泡上皮细胞受损，正常肺组织被纤维组织替代，出现呼吸时血氧弥散障碍、肺功能受损的疾病。其病因不明者占65%，多在40-50岁发病，男性多于女性。
肺间质纤维化隐袭起病，早期几乎没有症状，不明原因干咳常是最早期表现，还有少数患者伴有低热，早期轻度肺间质纤维化常在剧烈活动时出现气喘、呼吸困难，因此常被忽视或误诊为其他疾病。
当疾病进展较严重时静息状态也可出现咳嗽、咯痰、气喘、呼吸困难，晚期皮肤会出现青紫，血氧含量降低，指端增厚或呈杵状指，听诊两肺底可闻及弥漫性爆裂音。由于缺乏明确有效的治疗方法，因此早发现早治疗对于控制疾病进展、延长患者生命有重要意义。
胸部高分辨CT对早期肺纤维化的诊断很有价值，可表现为斑片样渗出模糊影及网格影、蜂窝影。肺功能检查是早期发现肺功能下降的重要方法，对于高危人群，如吸烟者、长期咳嗽咳痰气短者、长期接触粉尘者、有家族史者，应定期检查胸部高分辨CT及肺功能，如果出现不明干咳、喘气、容易劳累持续8周以上，就需要到医院检查了。
支气管镜和外科肺活检有助于疾病的鉴别诊断，但由于其创伤性，不对所有患者推荐。另有一部分胃食管返流的患者由于胃内容物返流到咽喉部再流到气管，刺激气管粘膜可引起咳嗽、反酸嗳气、胸骨后烧灼感，需鉴别。
