由一系列低级别肿瘤组成。包含有发育不良的神经元成分是这些肿瘤的特点。
在神经节胶质瘤中，发育不良的神经元中夹杂有肿瘤性的胶质细胞;而在神经节细胞瘤中，大的、良好分化的神经元是唯一的肿瘤成分。
尽管这些肿瘤可发生于神经轴的任何位置，但大部分肿瘤位于幕上的颞叶。接近60%的神经节胶质瘤包含BRAFV600E突变。这种突变的蛋白主要位于神经元中。中线的、低级别的神经节胶质瘤可能在胶质细胞成分和神经元成分中同时包含H3F3A突变 和BRAFV600E 突变。如果组织学上被认定为神经节胶质瘤的肿瘤中发现了IDH1突变，则强烈支持 弥漫性胶质瘤 的诊断，此类患者年龄较大，容易复发，预后较差。
典型的神经节胶质瘤和神经节细胞瘤见于儿童和年轻成人。在大部分报道中，平均年龄接近20岁。癫痫发作是最常见的症状。长期的(long-standing)癫痫发作很常见。外科治疗癫痫时施行的颞叶切除术，会偶然发现神经节胶质瘤的存在。
在MRI扫描中，这些肿瘤在T2像上是高信号的。一半的患者会有囊肿形成，几乎1/3的患者包含钙化。增强扫描后信号变化较大，从无强化到显著强化，可能是实质性或环形增强。
初始的治疗是外科手术切除。尽管肉眼全切是最理想的方式，但是次全切除后的预后也是好的。晚期的复发总会到来。
一组62例成人低级别神经节胶质瘤患者的资料显示，肉眼全切后有78%的患者度过了5年无进展生存期，而次全切除患者中有62%的患者也安然度过了5年无进展生存期。进展的时间从2个月到20年，那些诊断时年龄大于40岁的患者明显的短于其它年龄段患者(分别为3年和14年)。
尽管不足10%的神经节胶质瘤会转变为间变类型，但是在神经节胶质瘤中看到间变成分是个不祥的预兆(ominous)。 尽管给予放疗和化疗等激进的处理，间变神经节胶质瘤通常是致命的。BRAFV600E突变的治疗意义目前正是研究的热点。
那些全切除的患者不建议给予放疗。尽管有担忧认为放疗可能有助于肿瘤向更高级别转变，但一项回顾性的研究认为，次全切除后放疗改善了不论低级别和高级别的神经节胶质瘤的局部控制。然而，放疗并没有改变患者总的生存期。这些数据并不足以作为低级别神经节胶质瘤次全切除之后给予放疗的推荐的坚实证据。
