不典型巨结肠是一种肠道疾病。很多人都认为不典型巨结肠是具有遗传性的。是由于患儿的远端肠管神经节细胞缺失，或者神经节功能出现了异常导致的。这时候患儿就会出现胎便排出延迟、顽固性便秘、腹胀、发育缓慢等临床表现。还会引起小肠结肠炎这种并发症。
有些新生儿会出现胎便延迟排出的情况，经过诊断之后会被告知患上了不典型巨结肠。对于这个疾病，肯定很多家长都一头雾水。那么，不典型巨结肠是怎么回事呢。下面，就让我们一起来具体的了解一下吧！
一、不典型巨结肠的病因
对于不典型巨结肠的病因，一直都还没有一个准确的答案。很多人都认为不典型巨结肠是具有遗传因素的。是由于患儿的远端肠管神经节细胞缺失，或者神经节功能出现了异常，导致患儿肠管出现痉挛，变得狭窄，让患儿的肠道不畅通导致的。这时候患儿的近端肠管还会有增大，肠管壁变厚的情况。
二、不典型巨结肠的临床表现
不典型巨结肠的患儿会由于肠管缺失或者神经节细胞的原因导致胎便排出延迟的表现。当粪便在患儿肠内堆积的时候，还会导致患儿的结肠变得肥厚，在患儿的肚子上可以看到肠型图案。触摸的时候还可能摸到粪石或者充满粪便的肠袢。当给患儿进行直肠检查的时候，拔出手指的时候会有气体或者稀便随着手指一起出来。当患儿的痉挛段越长的时候，便秘的情况还会更加的严重。
由于这种顽固性的便秘，就会导致患儿没有食欲。这样患儿就得不到充分的营养，就会出现贫血、消瘦的症状。而且不典型巨结肠的患儿在发育情况下，也会跟同龄的正常儿童相差很大。
不典型巨结肠还会导致患儿出现一些并发症。小肠结肠炎是最常见的也是最为严重的一种并发症。这时候患儿会有很明显的身体恶化的表现。患儿会有严重的腹胀、呕吐、拉肚子症状，而且大肠管里面还会有一些积液存在。严重的时候还会导致患儿出现脱水、高烧的表现，不及时治疗还容易导致死亡。
