系统性硬皮病是一种以皮肤硬化为主，伴有多器官损害的自身免疫性结缔组织病。肾危象是系统性硬皮病最危急的内脏损害之一，病情发展迅速，死亡率极高。约15%~20%的系统性硬皮病患者会有肾损害，其临床表现轻重不一，轻者可完全无症状，重者可表现为肾功能衰竭。硬皮病肾危象的原因主要有以下3个方面。
1、硬皮病肾危象的发生与血管病变的关系密切，大多数进行性系统性硬皮病患者存在肾皮质血管收缩的现象，寒冷诱发的雷诺现象可加剧肾皮质血管收缩。
2、叶间动脉内膜增殖会使动脉管腔狭窄，导致肾血流量下降，从而刺激肾素-血管紧张素系统，使之活力增强，血压增高，致使肾皮质血管进一步收缩，肾血流量不足造成肾组织细胞缺氧肿胀，肾皮质灶性坏死，最终导致肾功能衰竭。使用血液透析及一些降压药物，部分患者的血压及肾衰能得到控制，但大部分患者均在硬皮病肾危象发病后数个月内死亡。
3、国外有报道称，硬皮病肾危象的发生与服用糖皮质激素、可卡因、过敏、妊娠等因素有关。
