一、治疗原则
1、保守治疗
适用于超短型先天性巨结肠病儿、新生儿。首先保守治疗，6个月后进行根治手术
2、结肠造娄
新生儿保守治疗失败，患者病情严重或无根治术，适用结肠造娄术
3、根治手术
适用于所有巨大结肠病儿。
(1)Swenson:切除整个受累部分，将正常肠道与肛门水平一致。
(2)Soave:整个直肠内膜被拉出，保留的直肠外层被放入正常的肠道。
(3)Duhamel；在肛门水平上，肠端背部的背部和直肠没有受到影响。
痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。以上方法治疗无效时，短期巨大结肠也应手术治疗。
凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术；②结肠切除直肠后结肠拖出术；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术。患儿发生急性小肠结肠炎、危险形象或营养发育障碍时，无法忍受一次根治手术者，应进行静脉补液输血，改善一般情况后进行根治手术，如肠炎无法控制，腹胀呕吐不止，应立即进行肠造瘘，然后进行根治手术。
二、疗效评价
1、治愈
症状消失，排便正常或偶有污便。
2、好转
症状消失，排便基本正常，经常失禁。
3、未愈
症状仍在，或排便完全失禁。
