(一)病因
1.胆汁分泌减少先天性胆道闭锁、胆道感染、胆汁淤积性肝炎、晚期肝硬化等各种肝病。
2.胰腺疾病胰腺疾病导致胰腺外分泌减少或缺乏，肠道脂肪消化吸收不良。当脂肪腹泻发生时，胰腺脂肪酶的分泌通常低于正常量的10%。严重脂肪腹泻主要见于先天性囊纤维变性、慢性胰腺炎和胰腺切除术儿童。
3.肠道疾病导致小肠吸收面积减少、粘膜表面病变、肠壁浸润和酶缺陷，可影响小肠脂肪的正常摄入、加工和吸收。见肠道传染病、肠寄生虫病、炎症性肠道疾病（克罗恩病、溃疡性结肠炎）、短肠综合征、肠淋巴管梗阻（淋巴瘤、霍奇金病、肠结核病等）。
4.代谢等内分泌紊乱的原因，如肾上腺功能低下、甲状旁腺功能减退；肠吸收不良综合征的其他原因Wolman疾病；低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白A重链病，无β脂蛋白血症；结缔组织病(硬皮病)等。
在上述脂肪吸收过程中，任何环节的障碍都会导致吸收不良和脂肪腹泻（表1）。
(二)发病机制
食物中的脂肪多为三酰甘油。当它与蛋白质一起进入十二指肠时，可以促进消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)后者促进胰腺分泌、胆囊收缩和释放Oddi括约肌开放，胆盐乳化后脂肪容易被水溶性胰脂肪酶催化，分解为甘油一酯和游离脂肪酸。胆盐分子有两个极:亲水和亲脂。几个胆盐分子围在一起，亲水端向外，亲脂端向内。甘油一酯和游离脂肪酸可以包围，形成水溶性，直径约5nm的微粒(micelles)，利用水溶性特性，颗粒可以不移动地渗透到小肠粘膜表面(unstirred)被肠粘膜上皮细胞刷状缘吸收的液层和颗粒中的脂肪，胆盐仍被留在肠腔，最终大部由回肠末段吸收，进入肠肝循环，可重新被利用。
甘油一酯进入上皮细胞，在细胞中分解为脂肪酸，脂肪酸在内质网络中再合成三酰甘油，磷脂胆固醇和蛋白质与细胞合成(apoprotein)一起形成稳定的乳糜粒，进入乳糜淋巴管和血液循环。
脂肪吸收过程中的任何一个环节都会引起吸收不良，导致脂肪腹泻。多见于各种梗阻性或反流性黄疸，包括先天性胆梗阻和中毒性肝炎感染，由于缺乏胆汁，脂肪不能乳化；其次，在各种肠道感染、局限性回肠炎、溃疡性结肠炎、乳糜泻（麦胶过敏性肠病，caliacdisease)、肠瘘、肠道切除术和肠道淋巴梗阻（如霍奇金病、淋巴肉瘤、结核病、渗出性肠病等），所谓的渗出性肠病主要表现为腹泻、脂肪腹泻、水肿和低蛋白血症，是肠道淋巴组织异常，使血清蛋白流入肠道，可为131Ⅰ标记的白蛋白示踪检查粪便等方法证明；缺乏胰酶引起的脂肪腹泻，先天性囊性纤维性变化；肠吸收不良综合征，由于代谢异常等原因，也是一种脂肪腹泻。
